EBV+ PTLD

Bent u zorgverlener?

• Als u inlogt met uw RIZIV code, heeft u toegang tot te downloaden documenten speciaal voor zorgverleners zoals: product informatie, logistieke informatie, voorbereiding tot toediening, doseringscalculatie, behandelschema’s, informatiematerialen voor uw patiënten en wetenschappelijke informatie.
• Wilt u op de hoogte blijven van het nieuws over ontwikkelingen in de behandeling van relapsed/refractory EBV+ PTLD? Vult u dan dit formulier in.

Meer informatie over EBV+ PTLD?

Klik op onderstaande onderwerpen en lees meer over de oorzaak van EBV+ PTLD, het risico na transplantatie en de stappen in de behandeling.

• Ontwikkeling van PTLD na transplantatie
• Wat veroorzaakt EBV+ PTLD? 
• Risico en Klachten 
• Diagnose en behandelopties
• Bent u geconfronteerd met PTLD?
• Updates ontvangen

Ontwikkeling van PTLD na transplantatie

PTLD is een aandoening die kan optreden na een transplantatie van een orgaan (bijvoorbeeld van een hart, long of nier) of een hematopoïetische stamceltransplantatie (stamcellen van het bloed).

PTLD is een ziekte waarbij een ongecontroleerde toename van witte bloedcellen (B lymphocyten) is te zien. De cellen van deze bloedkanker zijn vaak geïnfecteerd met het Epstein Barr virus.⁴

Zeldzaam

Patiënten die na een transplantatie medicijnen gebruiken om afstoting te voorkomen hebben een kans om PTLD te ontwikkelen.³ PTLD is een zeer zeldzame vorm van bloedkanker.

Wat veroorzaakt EBV+ PTLD?

Het Epstein Barr virus (EBV) is een veel voorkomend virus; wereldwijd draagt 90% van de volwassenen het virus bij zich.¹³

Om bij een transplantatie afstoting van het ontvangen orgaan te voorkomen, gebruikt een patiënt medicijnen om het afweersysteem te onderdrukken.

Dit kan het Epstein Barr virus (EBV) in de witte bloedcelen (B lymphocyten) van het afweersysteem heractiveren.^9,10 Het natuurlijke afweersysteem van de patiënt is door deze medicatie onderdrukt, waardoor de ontspoorde cellen niet worden opgeruimd en hierdoor ongehinderd doorgroeien.

Dit is een oorzaak van EBV+ PTLD.

Risico en Klachten

Hoe vaak komt EBV+ PTLD voor?

Het risico hangt af van:

• de mate van onderdrukking van het immuunsysteem
• de EBV sero-status en leeftijd^{1, 9, 11, 12}
• Meer onderdrukking van het immuunsysteem verhoogt de kans op het ontwikkelen van PTLD^{11, 12}
• De mate van match tussen ontvanger en donor is hierbij belangrijk, speciaal in stamcel transplantaties^{11, 12}
• PTLD kan ontstaan door opleving van het EBV zowel van de patiënt, als van de donor^{9, 10}
• Kinderen onder 10 jaar en volwassenen boven 50 jaar (bij stamceltransplantatie) of 60 jaar (in geval van de transplantatie van solide orgaan) hebben een hoger risico op het ontwikkelen van PTLD^{11, 12}

Het begint met een gerichte betrokken monitoring van post-transplantatie patiënten.

PTLD is moeilijk te diagnosticeren. De klachten zijn vrij algemeen en niet uniek voor PTLD en lijken ook op klachten van orgaanafstoting na een transplantatie.^{9, 12}

De meest voorkomende klachten zijn:^{9, 10, 12}

Koorts
Gewichtsverlies
Vermoeidheid
Niet lekker voelen
Nachtzweten
Gezwollen klieren (vaak in de nek, oksels of lies)

Diagnose en behandelopties

Een diagnose wordt gesteld op basis van:^{10, 13}

– Medische voorgeschiedenis en klachten
– Biopsie van klier of tumor
– Aanvullende testen zoals: bloedonderzoek, pet/ct-scan/MRI, beenmergonderzoek

Behandelopties

De hoofdstrategie in de behandeling van een vroeg stadium van PTLD is het verminderen van de onderdrukking van het afweersysteem.^{10, 12, 14, 15} Het afweersysteem kan hierdoor zijn werk beter doen om de ontspoorde cellen op te ruimen.

Wanneer het verlagen van de immuunonderdrukking niet volstaat of niet toepasselijk is, dan wordt gekozen voor een andere therapievorm. Sommige patiënten hebben baat bij het toevoegen van chemotherapie of specifieke T-cel therapieën.^16-18

Raadpleeg altijd uw arts bij vragen en/of onduidelijkheden.

Bent u geconfronteerd met PTLD?

De diagnose PTLD kan hard aankomen.

Het is een goed idee om bewustzijn en inzicht over PTLD te vergroten, de levensstijl aan te passen en familie/vrienden te informeren over aanpassingen. Het helpt u en hen bij het dagelijks leven, om stress te verminderen en de nodige ondersteuning te regelen.

Lees voor informatie en tips die hierbij helpen in de brochure “Leven met PTLD” en/of “Gids voor verzorgers van kinderen met PTLD”.

Beide brochures kunnen ook een steun zijn om de ziekte uit te leggen aan mensen in uw omgeving.

Referenties

1. Engels EA, et al. Spectrum of cancer risk among US solid organ transplant recipients. JAMA [Internet]. 2011;306(17):1891–901. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih. gov/22045767. Accessed: August 2023.
2. Kinch A, et al. A population-based study of 135 lymphomas after solid organ transplantation: The role of Epstein-Barr virus, hepatitis C and diffuse large B-cell lymphoma subtype in clinical presentation and survival. Acta Oncol [Internet]. 2014;53(5):669–79. Available from: http://dx.doi.org/10.3109/0284186X.2013.844853. Accessed: August 2023.
3. Samant H, Vaitla P, Kothadia JP. Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders. [Updated 2023 Feb 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513249/. Accessed: August 2023.
4. Martinez OM, Krams SM. The immune response to Epstein Barr virus and implications for posttransplant lymphoproliferative disorder. Transplantation [Internet]. 2017;101(9):2009–16. Available from: http://dx.doi.org/10.1097/TP.0000000000001767. Accessed: August 2023.
5. Dierickx D and Habermann TM. Post-transplantation lymphoproliferative disorders in adults. New Engl J Med. 2018;378:549-562.
6. Starzl TE, et al. Reversibility of lymphomas and lymphoproliferative lesions developing under cyclosporin-steroid therapy. Lancet. 1984;1(8377):583–587.
7. Al-Mansour Z, et al. Post-Transplant Lymphoproliferative Disease (PTLD): Risk Factors, Diagnosis, and Current Treatment Strategies. Curr Hematol Malig Rep. 2013;8(3):173–183.
8. Dierickx D, et al. Epstein-Barr virus-associated posttransplant lymphoproliferative disorders: new insights in pathogenesis, classification and treatment. Curr Opin Oncol. 2022;34(5):413-421.
9. Loren AW, Porter DL, Stadtmauer EA, Tsai DE. Post-transplant lymphoproliferative disorder: a review. Bone Marrow Transplant [Internet]. 2003;31(3):145–55. Available from: http://dx.doi.org/10.1038/sj.bmt.1703806. Accessed: August 2023.
10. DeStefano CB, et al. Management of post-transplant lymphoproliferative disorders. Br J Haematol [Internet]. 2018;182(3):330–43. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29741774. Accessed: August 2023.
11. Al-Mansour Z, Nelson BP, Evens AM. Post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD): risk factors, diagnosis, and current treatment strategies. Curr Hematol Malig Rep [Internet]. 2013;8(3):173–83. Available from: http://dx.doi.org/10.1007/s11899-013-0162-5. Accessed: August 2023.
12. Gulley ML, Tang W. Using Epstein-Barr viral load assays to diagnose, monitor, and prevent posttransplant lymphoproliferative disorder. Clin Microbiol Rev [Internet]. 2010;23(2):350–66. Available from: http://dx.doi.org/10.1128/CMR.00006-09. Accessed: August 2023.
13. Styczynski J, van der Velden W, Fox CP, Engelhard D, de la Camara R, Cordonnier C, et al. Management of Epstein-Barr Virus infections and post-transplant lymphoproliferative disorders in patients after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation: Sixth European Conference on Infections in Leukemia (ECIL-6) guidelines. Haematologica [Internet]. 2016;101(7):803–11. Available from: http://dx.doi.org/10.3324/haematol.2016.144428. Accessed: August 2023.
14. Starzl TE, Nalesnik MA, Porter KA, Ho M, Iwatsuki S, Griffith BP, et al. Reversibility of lymphomas and lymphoproliferative lesions developing under cyclosporin-steroid therapy. Lancet [Internet]. 1984;1(8377):583–7. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6142304. Accessed: August 2023.
15. Roschewski M, Wilson WH. EBV-associated lymphomas in adults. Best Pract Res Clin Haematol [Internet]. 2012;25(1):75–89. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3305910. Accessed: August 2023.
16. Oertel SHK, Verschuuren E, Reinke P, Zeidler K, Papp-Váry M, Babel N, et al. Effect of anti-cd 20 antibody rituximab in patients with post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD). American Journal of Transplantation. 2005;5(12):2901–6. Available from: http://dx.doi.org/10.1111/j.1600-6143.2005.01098.x. Accessed: August 2023.
17. Choquet S. Efficacy and safety of Rituximab in B-cell post-transplantation lymphoproliferative disorders: Results of a prospective Multicenter Phase 2 study. Blood. 2006;107(8):3053–7. Available from: http://dx.doi.org/10.1182/blood-2005-01-0377. Accessed: August 2023.
18. Choquet S, Oertel S, LeBlond V, Riess H, Varoqueaux N, Dörken B, et al. Rituximab in the management of post-transplantation lymphoproliferative disorder after solid organ transplantation: Proceed with caution. Annals of Hematology. 2007;86(8):599–607. Available from: http://dx.doi.org/10.1007/s00277-007-0298-2. Accessed: August 2023.

The information on this website is due to regional regulations and for pre-informative educational purposes only. Nothing on this website can be copied or used without notifying Pierre Fabre Oncology Benelux.